Yksi erittäin harvinaisista ja vaarallisista sairauksista on amyotrofinen lateraaliskleroosi. Tämä tauti aiheuttaa ihmisten kehon lihasten halvaantumista, kun taas tajunta pysyy täysin selkeänä. Tunnetuin esimerkki on kuuluisa teoreettinen fyysikko Stephen Hawking, joka on poikkeuksellinen tapaus, koska amyotrofinen skleroosi johtaa yleensä kuolemaan 3-5 vuoden kuluessa, ja Hawking onnistui vakauttamaan ehtoa pidemmäksi ajaksi.
Amyotrofisen lateraaliskleroosin pääasialliset oireet
Tähän mennessä tutkijat eivät ole kyenneet määrittämään amyotrooppisen lateraaliskleroosin tarkkoja syitä. Jotkut pitävät tätä tautia perinnöllisenä, jotkut viruksellisena. Koska ALS esiintyy noin 3 ihmisellä 10 000: ssa ja etenee melko nopeasti, oireiden tutkimus on jonkin verran vaikeaa. On näyttöä siitä, että amyotrofinen lateraaliskleroosi on autoimmuunista, mutta kussakin tapauksessa taudin syyt voivat olla erilaisia eikä aina ole selvät.
Tautia ei voida vahvistaa makroskooppisella tutkimuksella, joten tässä tapauksessa laskennallinen tomografia ei anna tulosta. Amyotrooppisen lateraaliskleroosin diagnoosi perustuu aivokuoren solujen ja koko aivojen sikiön solun mikroskooppiseen analyysiin. Ainoastaan tällä tavoin tauti voidaan tunnistaa ja erottaa muista keskushermoston vaurioista, joilla on samanlaiset oireet.
Alkuvaiheissa ALS etenee lähes huomaamattomasti, voi ilmetä vain raajojen tunnottomuus ja puheen sekavuus. Ajan myötä merkit tulevat voimakkaammiksi:
- osittainen halvaus eräiden ylä- tai alaraajojen lihaksista;
- tasapainon tunne heikkenee;
- spastisuutta esiintyy;
- syvennetyt syvyysheijastukset;
- on äkillisiä ja hallitsemattomia jaksoja naurua tai itku;
- jalan jäädyttäminen;
- Olkapään ja lantiovyön lihasten atrofia, puristin;
- puhe tulee epäselväksi ja epäyhtenäiseksi;
- hengitysvaikeudet;
- on heikkous ja masennus .
Lopullinen diagnoosi tehdään sen jälkeen, kun potilaan keskus- ja ääreisten motoneuronien tappion yksiselitteiset merkit ovat kiinnittyneet. Tämä tarkoittaa, että moottorihäiriöiden tuhoutumisprosessi on alkanut ja pian halvaantuminen tapahtuu. Usein tähän asti potilaat eivät elää, koska kuolema ilmenee hengityselinten toiminnan vaikeuden takia, mikä johtuu vastaavien lihasten surkastumisesta.
Amyotrofisen lateraaliskleroosin hoito
Koska sairauden kehittymiselle ei ole syitä, sen hoito ei ole tehokasta. Voit hidastaa prosessia vain vähän, tukemalla terapiaa helpottamaan sen ilmenemismuotoja. Ensinnäkin se koskee keuhkojen tuuletusta. Tätä menetelmää käytetään aktiivisesti lännessä ja mahdollistaa potilaan elinajan pidentymisen 5-10 vuoden ajan. Entisen CIS: n maissa tätä tekniikkaa ei käytännössä käytetä laitteiden korkeiden kustannusten vuoksi.
On vain yksi lääke, joka voi hidastaa taudin etenemistä. Tämä on Riluzol, joka sisältää rilutecin. Se pysäyttää potilaan glutamaatin tuottaman kehon, minkä seurauksena moottorikelojen vaurioista tulee vähäisempi. Riluzole on otettu käyttöön vuodesta 1995 Yhdysvalloissa ja monissa Euroopan maissa, mutta tätä lääkettä ei ole vielä rekisteröity eikä sitä käytetä.
Vaikka olet onnistunut saamaan lääkkeen, älä odota, että se vaikuttaisi merkittävästi taudin kulkuun. Keskimäärin Riluzolen hoito poistaa tarvetta yhdistää hengityslaite noin kuukauden ajan.