Werlhofin tauti - trombosytopeeninen purppura - tauti, joka ilmenee verenvuotojen aiheuttamien verihiutaleiden lisääntyneen aggregaation (liimaamisen) taustalla. Muodostuneet mikrotibromit tukkivat pienien valtimoiden lumenet. Lisäksi verisolujen sulaminen ja verihiutaleiden määrän väheneminen.
Werlhofin taudin syyt
Tällä hetkellä trombosytopeenisen purppuran tarkkoja syitä ei tunneta. Verlhofin taudin primaariset ja sekundääriset muodot. Ensisijaiset muodot ovat luonteeltaan perinnöllisiä tai ilmenevät tartuntataudin seurauksena. Toissijaisilla muodoilla on merkkejä useista sairauksista.
Verlhofin taudin oireet
Tauti alkaa akuutisti, ilman ilmeistä syytä, joskus suoliston infektioiden tai ARI: n taustalla. Potilailla alkuvaiheessa havaitaan seuraavat oireet:
- kuume;
- pahoinvointi (mahdollinen oksentelu);
- päänsärky;
- yleinen heikkous, väsymys;
- kipu rinnassa ja vatsaan.
Pääasiallinen merkki on mustelmia ja ihonalaisia verenvuotoja, mikä selittää taudin toisen nimen - trombosytopeenisen purppura.
Lyhyen ajan kuluttua hemorraginen oireyhtymä ilmenee erityisesti seuraavien muodoissa:
- nenän, maha-suolikanavan verenvuoto, ja naisilla myös kohdun;
- verenvuodot , limakalvot;
- verenvuodot silmän verkkokalvossa;
- Veriyskä.
Hemorkaanalyysiin liittyy neurologisia häiriöitä, kuten:
- uupumus;
- uneliaisuus;
- disorientaatio avaruudessa ja ajassa;
- vähentynyt visio;
- yksipuolinen halvaus.
Vaikeissa tapauksissa on mahdollista kehittää kooma.
Ihon alla olevat verenvuodot laajenevat ja miehittävät suuren alueen. Riippuen lääkemääräyksestä, painokset ovat väriltään punaruskeita tai keltaisia (kuten vanha mustelma).
Verlhofin taudin diagnoosi alkaa potilaan tutkimuksella ja anamneesilla. Diagnoosikompleksi sisältää seuraavat testit:
- Veren yleinen analyysi (OAK). Tauti määritetään vähentämällä punasolujen ja hemoglobiinin tasoa, vähentämällä verihiutaleiden määrää ja havaitsemalla verihiutaleiden vastaiset vasta-aineet.
- Asteikko punktuuri - luuytimen ottaminen rintareunan kautta. Solukokoonpanon tutkimuksessa havaitaan megakaryosyyttien lukumäärän kasvu, minimaalinen verihiutaleiden määrä, kun taas luuytimessä ei ole muita muutoksia, esimerkiksi sellaisia, jotka ovat ominaisia kasvainmuodostuksille.
- Trepanobiopsy - tutkimus luuytimestä periosteumilla ja luu (lantion alueelta), joka on otettu trefiinin lääketieteellisen laitteen avulla. Verlhofin taudin kanssa rasva- ja hematopoieettisen luuytimen suhde vastaa normaalia.
Verlhofin taudin hoito
Terapeuttiset toimenpiteet riippuvat taudin kulusta. Hoito suoritetaan jollakin seuraavista menetelmistä:
- Kortikosteroidien käyttö hemorragisen oireyhtymän pysäyttämiseksi ja verihiutaleiden määrän lisäämiseksi veressä. Prednisalonia on määrätty 1 mg / kg potilaan painoa päivässä. Jos tauti on vakava, annos kaksinkertaistuu.
- Jos asianmukaista vaikutusta ei saavutettu, potilasta suositellaan poistamaan perna . Lääketieteellisten tilastojen mukaan 80% potilaista kirurgisen toimenpiteen jälkeen kokee täydellisen elpymisen.
- Harvinaisissa tapauksissa pernan splenectomian, verenvuototiehen ja taudin pysyessä immunosuppressantteja (azatiopriini, vinkristiini) ja glukoseroideja määrätään.
Hemorgaattisen oireyhtymän ulkoisten oireiden poistamiseksi käytetään hemostaattisia aineita:
- Adrokson;
- TIONAL;
- Hemostaattinen sieni;
- estrogeenit.