Jos sikiön kehitys ei mene vikaan, sikiöllä on poikkeavuuksia sisäelinten rakenteessa. Yksi näistä mutaatioista on Hirschsprung-oireyhtymä (megacolon tai aganglion). Tämä tauti esiintyy yhdessä 5000 lapsesta, enimmäkseen miehestä.
Hirschsprungin tauti - mitä se on?
Suoliston motiliteetti ja ulosteen määräinen erittyminen säätelevät erityiset hermosolut. Synnynnäisellä megakolonilla on luonteenomaista niiden puute tai puute, jonka vuoksi ulosteen evakuointi on merkittävästi haitaksi. Tämän seurauksena runsaasti ulosteita kerääntyy paksusuoleen. Tämä johtaa elimen jatkeeseen ja pidentämiseen.
Hirschsprungin tauti lapsilla - oireet
Kliininen kuva riippuu voimakkaasti paikallisuudesta ja suolen innervaation asteesta. Hirschsprungin tauti imeväisillä ilmenee seuraavien oireiden muodossa:
- alkuperäisen ulosteen puuttuminen (mekonio);
- merkitty kaasulla;
- ilmavaivat ;
- oksentelu, joskus sappi;
- pitkittynyt ummetus ;
- muutos vatsaan;
- käänteinen tai alhaalla sijoitettu umbilicus;
- harvoin ripuli.
Vanhempien lasten taudin Hirschsprungin yhteydessä on muita oireita:
- suoliston liikkumisen mahdottomuus ilman peräruiskua;
- vatsakipu;
- ruumiin myrkytys;
- viivästyminen fyysisessä kehityksessä;
- osittainen heterokromi;
- karkaistujen ulosteiden ("suolistokivet") läsnäolo;
- anemia ;
- rintakehän muodonmuutos;
- aliravitsemus;
- enterokoliitti;
- paksusuolen laajeneminen;
- keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume;
- oksentelu ja ripuli pitkittyneen ummetuksen jälkeen.
Taudin Hirschsprung lapsilla - diagnoosi
Vahvistaakseen kuvatut patologiset epäilykset lääkäri tarkastaa ensin tarkasti pienen potilaan. Hirschsprungin tauti vastasyntyneillä voi paljastaa aikaisemmin palpataation, tunne vatsan paksusuolen alueella. Tärkeä rooli on vanhempien lapsen kyseenalaistaminen. Jos perheellä oli tapauksia kyseisestä poikkeavuudesta, todennäköisyys sen esiintymiselle vauvassa kasvaa huomattavasti (perinnöllinen tekijä).
Hirschsprung-tautia sairastavan lapsen suhdeluku
Tärkein tämän taudin diagnoosimenetelmä on peräsuolen visuaalinen ja sormenjäljitelmä (sigmoidoskopia). Hirschsprungin tautiin liittyy sulkijalihaksen korkea sävy sekä tyhjän tilan peräaukon edessä, vaikka tyhjennys ei toistuisi useiden päivien ajan. Lisätietoja on laitteistutkimuksessa. Tauti Hirschsprung - Diagnoosi:
- Irrigoskooppi bariumyhdisteen käyttöönoton kanssa;
- kolonoskopia;
- anorektaalinen manometria;
- biopsia ja sen jälkeen histologinen analyysi.
Hirschsprung-tauti - röntgenkuvaus
Pakollisen tutkimustyypin kuvaus taudin diagnosoinnissa on tutkimuksen suorittaminen. Radiografia auttaa selvittämään, missä paikassa megacolon (Hirschsprungin tauti) on paikannettu, selvittämään patologian vakavuuden aste. Suoliston liikkuvuuden laadun arvioimiseksi on suositeltavaa ottaa käyttöön kontrastiväliaine ja ylimääräinen ultraääni.
Hirschsprung-taudin hoito lapsilla
Ainoa tehokas tapa käsitellä esitetty anomalia on kirurginen interventio. Konservatiivista lähestymistapaa tarvitaan vain operaation aattona. Se auttaa lieventämään ja lieventämään Hirschsprungin tautia - hoito edellyttää patologian oireiden poistamista, normalisoi ulosteiden erittymistä ja palauttaa suolen liikkuvuuden. Kirurgisen hoidon jälkeen on tärkeää varmistaa lapsen oikea hoito ja noudattaa erityisen ruokavalion noudattamista.
Hirschsprungin tauti lapsilla - kliiniset suositukset
Kun diagnoosi on vahvistettu ja lääkäri on nimennyt toimenpiteen päivämäärän, on valmistauduttava menettelyyn. Megacolonille lapsilla on seuraavat hoitotoimet:
- Suoliston eston poistaminen. Säännöllisesti asennettu sifonki ruiskutukseen ottamalla lämmitetty natriumkloridipitoisuus 0,9%.
- Suolen mikrofloorin palauttaminen. Lasten on otettava huumeita, jotka stimuloivat hyödyllisten bakteerien ( probioottien ) elintoimintaa.
- Tuki koskemattomuutta. Lapselle on määrätty vitamiineja - E, C, B6, B12.
- Parempi ulosteiden poisto. Normaalisti suoliston tyhjennys auttaa hieromaan vatsan ja voimistelun.
- Ummetuksen ehkäisy. Estää ulosteiden pysähtyminen kuidulla rikastetulla ruokavaliolla rinnakkain puhtaan veden käytön kanssa.
- Metabolisten prosessien palauttaminen. Vaikeiden syömishäiriöiden, laskimonsisäisten elektrolyyttiliuosten, glukoosi- ja proteiinivalmisteiden käyttö on suositeltavaa.
Hirschsprung-taudin leikkaus
Kirurgiset toimet ovat useita vaihtoehtoja kyseisen sairauden poistamiseksi. Ne kaikki koostuvat suoran viivan ja sigmoidisen suolen vaurioituneiden kohtien poistamisesta ja anastomosis-kudosten terveydestä. Alkuvaiheessa Duhamel-leikkaus suoritetaan pääasiassa Hirschsprungin taudissa, mutta on olemassa myös muita tehokkaita ja turvallisia menetelmiä:
- Rectosigmoidectomy Svenson-Hyatt-Isakovin mukaan;
- syvä kolorektaalinen anteriorinen anastomosis Rebeinin mukaan;
- Operation Soave.
Listatut menetelmät ovat suunnilleen identtisiä vaikuttavuuden kannalta, joten kirurgisen toimenpiteen valinta valitsee asiantuntija. Tiettyä radikaalia manipulointia osoittamalla lääkäri ohjataan pienen potilaan ikä ja kunto arvioi kuinka nopeasti Hirschsprungin tauti etenee. Vanhempien on tärkeää löytää kokenut kirurgi, näille toimille on ominaista monimutkainen toteutusmenetelmä.
Tauti Hirschsprung - ruokavalio
Lievennetyn patologian oireiden lievittämiseksi suositellaan erityistä laksatiivista ruokavaliota. Hirschsprung-taudin ravitsemus koskee sellaisten tuotteiden käyttöä, jotka pehmentävät jakkaraa ja stimuloivat suolen liikkuvuutta:
- leseitä tai tilliä (imeväisille);
- kuivatut aprikoosit, luumut, erityisesti niiden suklaat;
- kurpitsa;
- tattari, kaura, vehnäpuuro;
- yksi kefiiri;
- punajuuret;
- kurkut;
- jogurtti;
- kasvissyöjäiset keitot;
- höyrysekoitteet ja soufflé vähärasvaisesta ruokavaliosta;
- kasviöljyt;
- tuoreita marjoja, hedelmiä ja vihanneksia.
Ruokavaliosta meidän on suljettava pois kaikki, mikä vahvistaa ja herättää suoliston fermentointiprosesseja:
- päärynät;
- riisi, mannasuurimo;
- tuoretta valkoista ja ruisleipää;
- savustetut tuotteet;
- pulla ja leivonnaiset;
- kaakao ja suklaa;
- siemenet;
- kaali;
- rasvainen liha;
- runsaat liemet ja keitot;
- perunat (rajoitetuissa määrin);
- pasta;
- kirsikka;
- makeiset öljytuotteilla;
- pavut;
- täysmaitoa.
Hirschsprungin tauti lapsilla - seuraukset
Ilman oikeaa ja oikea-aikaista hoitoa havaitut poikkeamat saattavat loppua huonosti, varsinkin jos ne on diagnosoitu vastasyntyneellä. 80 prosenttia tällaisista tapauksista Harald Hirschsprungin tauti johtaa vauvan kuolemaan. Kun leikkaus suoritettiin ajoissa ja laadullisesti, ennusteita parannetaan huomattavasti, noin 90% pienistä potilaista palaa tyydyttävään hintaan.
Muita Hirschsprungin taudin yleisiä komplikaatioita:
- akuutti enterokoliitti;
- anemia;
- suolen tukkeuma ;
- vaikea myrkytys;
- peritoniitti;
- kuume;
- suoliston verenvuoto;
- avanne;
- ahtauma;
- ulosteenkontinenssi.