Tämä ihmisairauksien luokka, autoimmuunina, liittyy immuunijärjestelmän toimintojen heikkenemiseen ja autoimmuuni-vasta-aineiden patologiseen tuotantoon, jotka vaikuttavat terveisiin kudoksiin ja johtavat niiden tulehdukselliseen muuttamiseen tai tuhoamiseen. Nämä sairaudet voivat vaikuttaa erilaisiin elimiin ja järjestelmiin, myös maksaan. Niinpä naisilla, erityisesti 40-50-vuotiailla, maksan primaarinen sappikirroosi voi kehittyä ja monissa tapauksissa havaitaan taudin perhesuhteet (sisarien, äitien ja tyttärien, jne.) Kesken.
Primaarisen sappikirroosin syyt ja vaiheet
Tällä hetkellä ei tiedetä tarkalleen, mikä on laukaisumekanismi primaarisen sappikirroosin kehittymiselle, tässä tutkimuksessa on meneillään tutkimuksia ja keskusteluja. Patologian syitä koskevat oletukset ovat seuraavat:
- virus- ja bakteeri-infektiot (äskettäin teorian infektiota aiheuttavat teoriat ovat hyvin kyseenalaisia);
- hormonaaliset häiriöt;
- geneettiset tekijät;
- vaikuttaa kemikaaleihin;
- muut autoimmuunisairaudet (nivelreuma, Raynaudin tauti, Sjogrenin oireyhtymä, autoimmuuni thyroiditis, skleroderma, tubulaarinen munuaishappoasidoosi jne.).
Taudin kehittymisessä on neljä vaihetta:
- Alkuvaiheessa, autoimmuuni -reaktioiden seurauksena, esiintyy ei-tulehduksellinen tulehduksellinen tulehdus intrahepaattisten sappitiehyiden yhteydessä, esiintyy epätasapainoa.
- Sappisuonien lukumäärän väheneminen, sappeen erittymisen estäminen ja sen sisään tuleminen veressä vähenevät.
- Maksan porttikanavat korvataan arpikudoksella, havaitaan aktiivisen tulehduksen merkkejä ja nekroottisia ilmiöitä parenkyymissä.
- Pien- ja karkea-nodulaarinen kirroosi, jossa on perifeerisen ja keskushermostuman oireita.
Primaarisen sappikirroosin oireet
Ensimmäiset patologian manifestaatiot, joihin potilaat useimmiten valittavat, ovat:
- vakava heikkous, nopea väsymys, lisääntynyt uneliaisuus, merkittävä toimintaan rajoittaminen ja työkyvyn heikkeneminen;
- ihon kutina (usein ilmaantunut, huonompi yöllä ja kylvyn jälkeen koskettaa villaa);
- ihon paksuuntuminen, ihonkuvion vahvistaminen;
- ihon uri, limakalvot, sclera;
- kuivat silmät ;
- epämukavuutta, arkuutta oikeassa hypokondriassa.
Myös potilaita häiritsee usein vähäinen kehon lämpötila, päänsärky, ruokahaluttomuus, laihtuminen, masennus. Joillakin potilailla primaarinen sikiöruusu korvauksen alkuvaiheessa on lähes oireeton.
Seuraavat oireet lisätään lueteltuihin oireisiin:
- Verisuonet iholla;
- kasvojen, jalkojen ja palmujen punoitus;
- kynsien muodonmuutos ("watch glass"), valkoisten poikittaisten nauhojen ulkonäkö niihin;
- päänsärkyä.
Vitamiinien ja muiden ravintoaineiden imeytymisen häiriintymisen, osteoporoosin, steatorrhean, kilpirauhasen vajaatoiminnan, hemorrhoidin ja ruokatorven suonikohjujen suonikohina, ascites, lisääntynyt verenvuoto ja muut komplikaatiot voivat myös muodostua.
Primaarisen sappikirroosin diagnosointi
Tämän diagnoosin toimittaminen perustuu laboratoriotesteihin:
- yleinen veritesti;
- biokemiallinen verikoke ;
- hyytyminen;
- maksan määritykset;
- lipidogram;
- virtsan yleinen analyysi.
Vahvista, että diagnoosi on mahdollista maksabiopsian kautta, joka suoritetaan ultraäänivalvonnassa.
Primäärisen sappikirroosin hoito
Taudin erityistä hoitoa ei ole, ainoastaan menetelmiä, jotka vähentävät kliinisten oireiden vakavuutta, lopettavat kirroosin etenemisen, estävät vaikeiden komplikaatioiden kehittymisen. Pohjimmiltaan nämä ovat lääkkeellisiä menetelmiä immunosuppressiivisten lääkkeiden, glukokortikosteroidien, kolagogien, hepatosuojien, antihistamiinien jne. Nimittämisellä. Käytetään myös fysioterapeuttisia menetelmiä, määrätään erityinen ruokavalio. Vaikeissa tapauksissa kirurgiset toimet suoritetaan aina maksansiirtoon saakka.