Määrittelemättömistä syistä sappitiehyillä voi olla tulehtunut myöhempi kaventuminen, mikä johtaa krooniseen sappitiehon ruuhkautumiseen. Tämä ilmiö, primaarinen skleroottinen kolangiitti, katsotaan ehdollisesti autoimmuunisairaudeksi, koska siihen liittyy usein patologioita, kuten diabetes mellitus, haavainen koliitti , kilpirauhasen vajaatoiminta.
Primaarisen skleroottisen kolangitisin oireet
Tunnista kuvattu oireyhtymä varhaisvaiheessa on lähes mahdotonta, koska se etenee pitkään ilman näkyviä merkkejä. Kliininen kuva ilmenee myös maksakirroosin tai portaalin hypertension kehityksen aikana:
- lisääntynyt väsymys;
- kutina;
- vähentynyt paino;
- kipu ja raskaus oikeassa hypochondriumissa;
- ihon säännöllinen kellastuminen (väliaikainen keltaisuus);
- ruokahalun heikkeneminen;
- harvoin - kuume.
Primaarisen skleroottisen kolangiitin diagnosointi
Kyseisen sairauden epäiltynä vahvistetaan historian ja kliinisen tutkimuksen keruun lisäksi seuraavien instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusten avulla:
- veren biokemiallinen immunologinen analyysi;
- cholangiography;
- maksan biopsia;
- pohjukaissuolihaara;
- maksan elastografia;
- retrogradatiivinen haimakolikriografia;
- FEGDS.
Primaarisen skleroottisen kolangiitin hoito
Täysin parantunut patologia on mahdotonta, lääkehoito pyrkii hidastamaan kolangiitin etenemistä ja parantamaan potilaan tilaa. Se sisältää seuraavat lääkkeet:
- antispasmodisten;
- glukokortikosteroidihormonit;
- immunosuppressantit;
- antifibrogeeniset aineet;
- ruoansulatusentsyymit;
- hepatiittisuojat ;
- huumeet, jotka perustuvat ursodeoksikolihappoon.
Lisäksi voidaan suositella antihistamiineja kutinaa lievittäviksi.
Sappihäiriöiden tukkeutumisen ja konservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi määrätään maksansiirtoa varten kirurginen toimenpide.